Il cheratocono è una patologia degenerativa della cornea che ne determina assottigliamento, sfiancamento e protusione.
Questa ectasia causa miopia, astigmatismo irregolare e compromissione della funzione visiva un peggioramento visivo non sempre correggibile con gli occhiali. Nel 96% dei casi è bilaterale con insorgenza tardiva nel secondo occhio rispetto al primo e presenta una gravità clinica spesso asimmetrica.
Il cheratocono, ha un’incidenza di 1 caso ogni 2.000 abitanti e rientra tra le malattie rare.
Fino a qualche anno fa, la definizione di KC includeva la nozione di un processo non infiammatorio. Tuttavia, recenti evidenze hanno confutato questo concetto e l’infiammazione è attualmente considerata avere un ruolo chiave nella patogenesi del cheratocono.
Il cheratocono è molto raro nell’infanzia, si manifesta in genere nella seconda decade di vita tra i 12 e i 15 anni di età, ma sono descritti casi a partire dai 7 anni. La forma è spesso evolutiva fino ai 25-30 anni e tende a stabilizzarsi dopo i 35-40 anni.
La progressione del cheratocono prescinde da particolari condizioni cliniche oculari ed è imprevedibile.
All’inizio, il paziente è in genere asintomatico. Con il progredire della malattia, l’acuità visiva diminuisce e alla fine il paziente nota una distorsione visiva con una significativa perdita della vista. Questi cambiamenti sono dovuti allo sviluppo di astigmatismo irregolare, miopia e in molti casi cicatrici corneali. Inoltre, la cornea diventa più sottile e meno sensibile al tocco. La malattia è bilaterale, sebbene asimmetrica e inizialmente è spesso unilaterale.
Sintomi e Segni:
- Bagliori notturni
- Bruciore agli occhi
- Affaticamento visivo
- Peggioramento della qualità visiva di sera
- Congiuntivite
- Dolore oculare
- Aumento della sensibilità alla luce (fotofobia)
- Protrusione della palpebra inferiore nello sguardo verso il basso(segno di Munson).
- Depositi ferrosi epiteliali (anello di Fleischer) possono circondare la base del cono e sono ben visualizzabili con il filtro blue cobalto.
- Cicatrizzazione dello stroma nei casi gravi.
- Lacrimazione
- Distorsione dell’immagine
- Mal di testa
- Occhi arrossati
- Calo del visus
- Un astigmatismo non stabile e che evolve nel tempo può essere predittivo del cheratocono
Le Cause
Le cause, multifattoriali e con influenze genetiche ed ambientali, sono tuttora poco chiare.
Fattori di rischio
- Disordini sistemici: amaurosi congenita di Leber, sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Down ed osteogenesi imperfetta.
- Fattori ambientali: esposizione agli UV, sfregamento degli occhi, atopia,
- Fattori socio-economici: Il cheratocono ha una prevalenza maggiore nei territori più poveri, sporchi e meno salubri.
- Localizzazione geografica: Nord Europa, Nord America, Urali e Giappone hanno una prevalenza più bassa rispetto a Cina, India e Medio Oriente.
- Genetici: Circa il 7% dei portatori di cheratocono hanno una storia familiare di presenza di cheratocono.
- Altre problematiche spesso associate: Apnea notturna, Floppy Lid Syndrome
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Diagnosi, classificazione e stadiazione:
La diagnosi di cheratocono e le scelte terapeutiche sono di competenza esclusiva del medico oculista.
L’esame strumentale più utilizzato per la diagnosi di cheratocono è la topografia corneale (o mappa corneale), un esame che consente di valutare la curvatura, la forma della cornea e delle eventuali irregolarità; oggi, grazie all’evoluzione della tecnologia sono disponibili strumenti più sensibili che permettono di associare all’esame topografico anche l’esame pachimetrico (misurazione dello spessore corneale).
Esistono diversi tipi di classificazioni del cheratocono e diversi criteri di stadiazioni
In base alla localizzazione rispetto al centro corneale
- Centrale
- Paracentrale
- Periferico
- Paralimbare
In base alla forma
- Tondo
- Ovale
- Globale
In base alla curvatura per entrambi i meridiani
- Lieve < 45D
- Moderato 45-52D
- Avanzato > 52D
- Severo > 62D
Trattamento
Negli stadi iniziali o in presenza di un cono fermo alla fase iniziale è spesso possibile ottenere una buona visione anche con un occhiale; nei casi più avanzati diventa necessario l’uso di lenti a contatto su misura che compensano le irregolarità corneali.
Va precisato che le lenti a contatto non rallentano la progressione del cheratocono servono solo a vedere meglio. Ne esistono di diverso tipo, morbide, rigide, semirigide, a geometria variabile, corneali e semi mini sclerali e lenti a contatto sclerali o aptiche.
